Importancia del diagnóstico histopatológico en el tratamiento de las lesiones del tronco cerebral en adultos / Relevance of histopathological diagnosis in the treatment of brainstem lesions in adults

Los tumores del tronco cerebral son infrecuentes en la población adulta. Las controversias surgen cuando se considera la necesidad de confirmar el diagnóstico histopatológico en esta área elocuente del cerebro, balanceando los beneficios de obtener un diagnóstico certero y las desventajas de los procedimientos invasivos. Existen escasas publicaciones acerca de su tratamiento quirúrgico en adultos, todas series pequeñas analizadas retrospectivamente. Presentamos nuestra experiencia con el propósito de contribuir al proceso de toma de decisiones. Diez de 13 pacientes fueron intervenidos. Las lesiones se clasificaron en focales (n:7), infiltrativa difusa (n:1), tectal (1) y exofítica (1). El estado neurológico según la escala Karnofsky Performance Status fue ≥ 70 en 6 casos y < 70 en 7. Las muestras fueron obtenidas mediante abordaje microquirúrgico directo o por biopsia estereotáctica. Los hallazgos histopatológicos fueron confirmados en todos los casos: astrocitoma pilocítico (n:1), glioma de bajo grado (n:1), glioblastoma (n:1), hemangioblastoma celular (n:1), subependimoma (n:1), disgerminoma (n:1), y lesiones pseudotumorales (n:4, 3 cavernomas, 1 pseudotumor inflamatorio). La amplia variedad de hallazgos patológicos en esta localización en adultos exige una precisa definición histopatológica, que no solo determina la terapéutica adecuada sino que también previene las consecuencias potencialmente catastróficoas de los tratamientos empíricos.

Brainstem tumors are uncommon beyond childhood. Controversies arise regarding the need of histological diagnosis in this eloquent area of the brain, weighting the benefits of a reliable diagnosis against the disadvantages of invasive procedures. There are scant publications about the surgical management of brainstem tumors in adults, all of them involving small retrospective cohorts. We are reporting our experience with the aim of contributing to the decision making process. Out of a series of 13 patients, 10 were approached surgically. According to Guillamo´s classification the lesions were: focal (n:7), diffuse infiltrative (n:1), tectal (n:1), and exophytic (n:1). According to the Karnofsky Performance Status scale, the neurological status was ≥ 70 in 6 cases and < 70 in 7. Histopathology was confirmed in all 10 treated cases and the samples were obtained by a direct microsurgical approach or by stereotactic biopsy. Histopathological findings were: pilocytic astrocytoma (n:1), low grade glioma (n:1), glioblastoma (n:1), cellular haemangioblastoma (n:1), subependimoma (n:1), pseudotumoral lesions (n:4; 3 cavernomas, 1 inflammatory pseudotumor), and disgerminoma (n:1). As a broad variety of pathologies could be found in this brain localization, an accurate histopathological definition can not only determine the adequate therapy, but also avoid the disastrous consequences of empiric treatments.

Neurocysticercosis, familial cerebral cavernomas and intracranial calcifications: differential diagnosis for adequate management / Neurocisticose, cavernoma cerebral familiar e calcificações intracranianas: diagnóstico diferencial e acompanhamento adequado

ABSTRACT Neurocysticercosis (NCC) is an endemic disease and important public health problem in some areas of the World and epilepsy is the most common neurological manifestation. Multiple intracranial lesions, commonly calcified, are seen on cranial computed tomography (CT) in the chronic phase of the disease and considered one of the diagnostic criteria of the diagnosis. Magnetic resonance imaging (MRI) is the test that better depicts the different stages of the intracranial cysts but does not show clearly calcified lesions. Cerebral cavernous malformations (CCM), also known as cerebral cavernomas, are frequent vascular malformations of the brain, better demonstrated by MRI and have also epilepsy as the main form of clinical presentation. When occurring in the familial form, cerebral cavernomas typically present with multiple lesions throughout the brain and, very often, with foci of calcifications in the lesions when submitted to the CT imaging. In the countries, and geographic areas, where NCC is established as an endemic health problem and neuroimaging screening is done by CT scan, it will be important to consider the differential diagnosis between the two diseases due to the differences in adequate management.

RESUMO A neurocisticercose (NCC) é um importante problema endêmico de saúde pública em algumas áreas do mundo, sendo epilepsia sua manifestação clínica mais comum. Múltiplas lesões intracranianas, geralmente com calcificações visualizadas em tomografia computorizada de crânio, são interpretadas como um dos critérios diagnósticos na fase crônica da doença. A ressonância magnética é o melhor teste de imagem para identificar a doença em diferentes estágios de sua forma cística mas apresenta limitações para demonstrar lesões calcificadas. Malformações cavernosas cerebrais, ou cavernomas, são malformações vasculares comuns ao sistema nervoso e epilepsia é também a sua forma mais frequente de apresentação. Na sua forma familiar cavernomas apresentam-se tipicamente com múltiplas lesões encefálicas e, frequentemente, com focos de calcificações na TC. Em alguns países, e determinadas regiões geográficas, onde neurocisticercose é endêmica, a neuroimagem mais usada para diagnóstico é a TC de crânio. Nesse contexto torna-se importante estabelecer bases para o diagnóstico diferencial entre as duas doenças, devido às diferentes formas de acompanhamento e tratamento adequado.

Intracranial cavernous malformation in children: a single-centered experience with 30 consecutive cases / Angiomas cavernosos intracranianos em crianças: experiência de um único centro em 30 casos consecutivos

Objectives: To determine the clinical presentation and treatment outcome of pediatric intracranial cavernous malformation (CM) in a single-centered institution. Methods: Clinical data review of 30 patients under 18 years-old who had undergone surgery for cavernous malformation from January 1993 to December 2011. Results: The Study Group included 18 males and 12 females (mean age: 8.7 years-old). Symptoms at presentation were seizures (16/30, 53.3%), headache (15/30, 50.0%), and focal neurological deficits (11/30, 36.6%). Multiple cavernous malformations were found in 5/30 (16.6%). According to location, patients were classified in groups: (G1) brain-steam in 5/30 (16.6%), (G2) cerebellum in 2/30 (6.6%), (G3) supratentorial associated with seizures in 16/30 (53.3%), and (G4) supratentorial without seizures in 7/30 (23.3%). Surgical resection was performed in 26 out of 30 (86.6%) patients. The mean follow-up period was 4.1 years. Of 15 children followed-up with preoperative seizures, all were rendered seizure-free after surgery. Conclusions: For symptomatic solitary cavernous malformation, the treatment of choice is complete microsurgical excision preceded by careful anatomical and functional evaluation. For multiple cavernous malformation or asymptomatic patients, the treatment modalities must be cautiously considered. .

Objetivos: Determinar a apresentação clínica e o acompanhamento do tratamento em crianças com angioma cavernoso intracraniano numa única instituição. Métodos: Revisão de dados clínicos de 30 pacientes menores de 18 anos com que passaram por uma cirurgia de angioma cavernoso intracraniano entre janeiro de 1993 a dezembro de 2011. Resultados: O grupo de estudo incluiu 18 sujeitos masculinos e 12 femininos (idade média: 8,7 anos). Os sintomas iniciais eram convulsões (16/30, 53,3%), cefaleia (15/30, 50,0%) e déficits neurológicos focais (11/30, 36,6%). Havia angiomas cavernosos intracranianos múltiplos em 5 de 30 (16.6%). A classificação foi feita em grupos de acordo com a localização: (G1) tronco cerebral em 5/30 (16,6%); (G2) cerebelo em 2/30 (6,6%); (G3) supratentoriais associados a convulsões em 16/30 (53,3%) e (G4) supratentoriais sem convulsões em 7/30 (23,3%). Ressecção cirúrgica foi realizada em 26 de 30 (86,6%) pacientes, com seguimento médio de 4,1 anos. De 15 crianças com convulsões pré-operatórias, todas ficaram livres das crises após a cirurgia. Conclusões: Para angioma cavernoso intracraniano solitário e sintomático, o tratamento de escolha é excisão microcirúrgica total precedida de avaliação funcional e anatômica meticulosa. Para angiomas cavernosos intracranianos múltiplos ou pacientes assintomáticos, as modalidades terapêuticas devem ser consideradas cautelosamente. .

Brainstem cavernomas: a surgical challenge / Cavernomas de tronco: desafio cirúrgico

Objective: The authors show their experience with brainstem cavernomas, comparing their data with the ones of a literature review. Methods: From 1998 to 2009, 13 patients harboring brainstem cavernomas underwent surgical resection. All plain films, medical records and images were reviewed in order to sample the most important data regarding epidemiology, clinical picture, radiological findings and surgical outcomes, as well as main complications. Results: The mean age was 42.4 years (ranging from 19 to 70). No predominant gender: male-to-female ratio, 6:7. Pontine cases were more frequent. Magnetic resonance imaging was used as the imaging method to diagnose cavernomas in all cases. The mean follow-up was 71.3 months (range of 1 to 138 months). Clinical presentation was a single cranial nerve deficit, VIII paresis, tinnitus and hearing loss (69.2%). All 13 patients underwent resection of the symptomatic brainstem cavernoma. Complete removal was accomplished in 11 patients. Morbidity and mortality were 15.3 and 7.6%, respectively. Conclusions: Cavernomas can be resected safely with optimal surgical approach (feasible entry zone) and microsurgical techniques, and the goal is to remove all lesions with no cranial nerves impairment.

Objetivo: Os autores mostram sua experiência com cavernomas de tronco cerebral, comparando seus dados com os de uma revisão da literatura. Métodos: De 1998 a 2009, 13 pacientes com cavernoma de tronco cerebral foram submetidos a ressecção cirúrgica. Todos os filmes, prontuários e imagens foram revisados para exposição dos dados mais importantes, como epidemiologia, detalhes clínicos, achados radiológicos e resultados cirúrgicos, bem como as principais complicações. Resultados: A média de idade foi de 42,4 anos (variação de 19 a 70). Não houve predominância de gênero na taxa masculino versus feminino, 6:7. Os casos pontinos foram os mais frequentes. Ressonância nuclear magnética foi o método de imagem para o diagnóstico de cavernomas em todos os casos. A média do acompanhamento foi de 71,3 meses (variação de 1 a 138 meses). A apresentação clínica mais frequente foi a paresia do VIII nervo craniano, tinitus e perda auditiva (69,2%). Todos os 13 pacientes com cavernomas de tronco sintomáticos foram submetidos à ressecção cirúrgica. A remoção total foi realizada em 11 pacientes. A morbidade e a mortalidade foram de 15,3 e 7,6%, respectivamente. Conclusão: Os cavernomas podem ser seguramente ressecados por meio de acessos cirúrgicos ideais (zonas de entrada seguras) e técnicas de microcirurgia, sendo que o objetivo é remover toda a lesão sem o comprometimento dos nervos cranianos.

Thoracic spinal epidural mixed capillary-cavernous haemangioma: case report and review of literature

We describe a case of a patient with a thoracic spinal mixed capillary/ cavernous haemangioma, who was operated for decompression. The literature regarding spinal haemangiomas is reviewed and the symptomatotogy, neuro-radiotogy, pathology, management and prognosis of these lesions are discussed. The need to include cavernomas in the differential diagnosis of various spinal conditions is emphasized

Manejo neuroquirúrgico de los cavernomas del sistema nervioso central / Neurosurgical treatment of central nervous system cavernous angiomas

Los cavernomas o angiomas cavernosos son malformaciones hamartomatosas vasculares benignas, en su mayoría encefálicas y supratentoriales, con prevalencia descrita entre el 0,1 y el 4 por ciento de la población general, de presentación esporádica o familiar. El presente estudio analiza los aspectos epidemiológicos, clínicos y pronósticos de los casos tratados en el Instituto de Neurocirugía Asenjo durante el año 2000. Para ello se recopiló información de 13 casos operados desde las fichas médicas y de los protocolos operatorios, registrándolos en una matriz Excel® para su análisis. Los resultados permiten concluir que el cuadro clínico de presentación es de tipo comicial en la mayoría de los pacientes de nuestra serie. La cirugía se plantea sólo en los casos sintomáticos. En nuestro centro las cifras de morbimortalidad son similares a las presentadas en la literatura internacional. Las lesiones profundas son un desafío por la dificultad técnica de los accesos y porque están asociadas a mayores complicaciones.